Campi chirurgici
Chirurgia della Base Cranica
Craniofaringioma
I craniofaringiomi sono tumori congeniti di natura benigna, a lenta crescita, ad origine dai residui epiteliali del dotto craniofaringeo o della tasca di Rathke; talvolta anche dallametaplasia dei residui delle cellule epiteliali squamose di parti dello stomodeo (contribuiscealla formazione della mucosa orale).
Si localizzano a livello della regione sellare e parasellare del sistema nervoso centrale, in stretti rapporti con il chiasma ottico.
Si manifestano con due picchi, uno in età pediatrica tra i 6 e i 16 anni, l’altro in età adulta trai 50 e i 70 anni.
Cilinica e iter diagnostico
I pazienti riferiscono cefalea e disturbi visivi derivanti rispettivamente dalla ipertensioneendocranica e dalla compressione del chiasma ottico che la neoplasia esercita. In base alla crescita del tumore possono manifestarsi sintomi legati alla compromissione di altri nervi
cranici, quali nervi oculomotori con comparsa di diplopia (visione doppia), nevralgie trigeminali e disturbi olfattivi. Altri disturbi riguardano la sfera endocrinologica, quali ritardo nella crescita o ritardo della pubertà.
La diagnosi viene posta mediante esami strumentali quali RM encefalo.
Cilinica e iter diagnostico
I pazienti riferiscono cefalea e disturbi visivi derivanti rispettivamente dalla ipertensioneendocranica e dalla compressione del chiasma ottico che la neoplasia esercita. In base alla crescita del tumore possono manifestarsi sintomi legati alla compromissione di altri nervi
cranici, quali nervi oculomotori con comparsa di diplopia (visione doppia), nevralgie trigeminali e disturbi olfattivi. Altri disturbi riguardano la sfera endocrinologica, quali ritardo nella crescita o ritardo della pubertà.
La diagnosi viene posta mediante esami strumentali quali RM encefalo.
Trattamento
Il trattamento è per lo più chirurgico con finalità radicale, quando possibile. L’approccio sfruttato è soprattutto quello endoscopico transnasale transfenoidale, transtuberculum sovrasellare che permette il raggiungimento della neoplasia sfruttando la cavità nasale, come corridoio chirurgico, rappresentando dunque un approccio mininvasivo.
La radicalità chirurgica può essere ottenuta se non vi è interessamento dell’ipotalamo: in caso contrario è necessario una resezione subtotale seguita da radioterapia post-operatoria.
Considerando la vicinanza con la ghiandola ipofisi, una potenziale complicanza è rappresentata da disturbi endocrinologici che nel postoperatorio possono necessitare di terapia sostitutiva.
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LE ATTIVITA’ NEL DETTAGLIO
Altri interventi chirurgici e patologie trattate
Approccio transclivale
Questa via endoscopica permette di accedere al clivus attraverso la fossa nasale.
Il clivus è una particolare area anatomica che si estende dal dorso della sella al forame magno.
L’approccio transclivale si può dividere in superiore, medio e inferiore.
L’area anatomica esposta permette la visualizzazione del sistema arterioso vertebro-basilare e del tronco-encefalo.
Tumori nasali maligni del basicranio
I tumori maligni del distretto naso-sinusale sono patologie non frequenti che rappresentano l’1% di tutte le neoplasie maligne.
Le più frequenti derivano dal tessuto epiteliale di rivestimento delle cavità nasali e sono rappresentate da:
– Carcinomi squamocellulari
– Adenocarcinomi
Altre forme di più raro riscontro sono:
– Carcinomi indifferenziati dei seni paranasali (i cosiddetti SNUC)
– Carcinomi neuroendocrini (i cosiddetti SNEC)
– Neuroestesioblastoma, tumore di origine neuroectodermica che si sviluppa dalle cellule olfattorie nasali
– Melanoma mucoso, anch’esso ad origine neuroectodermica
– Carcinoma adenoidocistico e carcinoma mucoepidermoide di derivazione dal tessuto delle ghiandole salivari minori
– Sarcomi, a derivazione mesenchimale
Clinica e iter diagnostico
La diagnosi di queste patologie è complessa, in quanto le manifestazioni cliniche sono subdole e con caratteristiche aspecifiche e comuni con le forme infiammatorie del distretto. Infatti, i primi sintomi lamentati dal paziente sono scoli nasali, epistassi, ostruzione respiratoria, ma sempre per lo più monolaterali.
Al fine di indirizzare la diagnosi, un ruolo importante è dato dall’anamnesi, in particolare l’esposizione professionale ad inalanti irritanti quali polveri e vapori di legno duro e cuoio, predispone allo sviluppo dell’adenocarcinoma.
Non sempre la diagnosi è precoce, per cui la malattia viene individuata in stadio avanzato. Questi tumori tendono ad invadere le strutture limitrofe quali l’orbita, la fossa cranica e le strutture meningee, la fossa pterigo-mascellare e infratemporale al cui interno sono contenute strutture vascolari e nervose nobili: in queste fasi compaiono deformità facciali, parestesie, nevralgie e disturbi oculari a seconda delle strutture coinvolte.
L’inquadramento diagnostico prevede l’impiego di rinofibroscopia rigida o flessibile, con annessa biopsia della lesione per identificare la natura istologica. A complemento vengono effettuate TC massiccio facciale e RMN massiccio facciale con mezzo di contrasto, per valutare l’estensione della malattia a livello loco-regionale. Importanti anche le ricostruzioni in assiale, coronale e sagittale per avere un’idea a 360° dei rapporti della malattia con le strutture limitrofe in previsione dell’intervento chirurgico. La stadiazione a livello linfonodale e a distanza viene definita per mezzo di ecografia del collo, TC torace e/o PET/TC.
Colesteatoma
Il colesteatoma è un tipo di otite cronica caratterizzata dalla presenza di tessuto epiteliale anomalo che occupa la cassa del timpano. Questo materiale può determinare, nel tempo, lesioni espansive e fenomeni erosivi a carico delle strutture timpaniche, andando ad alterare l’anatomia dell’orecchio medio. Il colesteatoma, in base all’epoca di insorgenza, viene definito:
– Colesteatoma congenito
E’ tipico dell’età pediatrica, deriva da difetti che avvengono nello sviluppo delle strutture dell’orecchio durante la vita fetale. Si manifesta con una massa biancastra visibile per trasparenza dietro ad una membrana timpanica integra, in pazienti senza una storia di infiammazioni dell’orecchio, traumi e/o otochirurgia precedente;
– Colesteatoma acquisito
È distinto in primitivo e secondario.
Il colesteatoma acquisito primario dell’attico secondo alcune teorie deriva da una disventilazione selettiva a livello della regione atticale con seguente depressione di questa area anatomica che provoca una retrazione della pars flaccida (porzione apicale del timpano) all’interno dell’epitimpano sempre più profonda sino a determinare il processo flogistico erosivo cronico alla base della malattia colesteatomatosa. Il colesteatoma acquisito secondario deriva invece da un’otite cronica perforata con invaginazione della pelle del condotto uditivo esterno all’interno della cassa timpanica che determina una successiva proliferazione di detriti epidermici e di flogosi cronica.
Tumori della laringe
Le neoplasie della laringe rappresentano la forma tumorale più frequente nel distretto Testa-Collo. Colpiscono maggiormente il sesso maschile e nel 95% dei casi sono costituite da carcinomi squamocellulari.
Tra i fattori di rischio, anche in questo caso, la fanno da padrone il fumo di sigaretta e l’abuso di alcool. Sempre avere un ruolo anche il Papilloma Virus Umano (HPV), in particolare il genotipo 16.
Quadro clinico
La laringe si può suddividere in tre regioni. A seconda della sede coinvolta varieranno i sintomi prevalenti e anche il tipo di trattamento proposto.
Distinguiamo:
– Tumori glottici, che interessano le corde vocali. Sono i più frequenti e si manifestano in primis con disfonia, cioè il cambiamento del tono della voce (diventa più roca). Importante è la diagnosi precoce, in quanto un trattamento nelle prime fasi di malattia permette di ottenere una buona prognosi per il paziente sia per quanto riguarda l’aspettativa di vita, sia per quanto riguarda la conservazione della funzionalità d’organo.
– Tumori sovraglottici, che si sviluppano al di sopra delle corde vocali. Queste neoplasie si manifestano per lo più con emoftoe (emissione di sangue con la saliva), disfagia (difficoltà nella deglutizione), talvolta odinofagia (dolore nella deglutizione), otalgia riflessa (dolore all’orecchio in assenza di segni di infiammazione auricolare associata). L’evoluzione è pertanto più subdola e di conseguenza la diagnosi è spesso in stadio avanzato. Talvolta la diagnosi viene posta per il riscontro di tumefazione laterocervicale di consistenza dura, in quanto sono tumori che possono dare più precocemente metastasi alle stazioni linfonodali.
– Tumori sottoglottici, che si sviluppano al di sotto delle corde vocali. Sono tumori meno frequenti, che esordiscono spesso con dispnea, associata a stridore. La diagnosi è spesso difficile, anche con un esame endoscopico, proprio per via della sede in cui si sviluppano.
Il carcinoma squamocellulare si presenta spesso come una lesione ulcerativa, esofitica o infiltrante. Oltre al carcinoma squamocellulare, è possibile riscontrare istotipi quali carcinoma basalioide, variante aggressiva che colpisce soprattutto la laringe sovraglottica; il carcinoma verrucoso, che colpisce glottide e si caratterizza per un lento accrescimento; il carcinoma a cellule fusate, che si manifesta con una lesione esofitica ed è più tipico nella popolazione anziana.
