Campi chirurgici
Chirurgia dell'orecchio
Ipoacusia - Sordità
L’ipoacusia o sordità è la perdita dell’udito, che può essere di gravità variabile. L’ipoacusia è solitamente causata da un danno a carico di una o più strutture dell’orecchio. Può essere monolaterale o bilaterale. È definita trasmissiva, neurosensoriale o mista in base alla sede anatomica dove è localizzato il danno.
Le patologie differiscono molto a seconda che il paziente sia pediatrico o adulto o geriatrico.
IPOACUSIA INFANTILE
Una funzione uditiva normale è il requisito necessario per un corretto sviluppo delle abilità linguistiche. Ipoacusie bilaterali che insorgono prima dei 12-18 mesi di vita possono compromettere in modo significativo lo sviluppo del linguaggio del bambino e provocare un impatto estremamente negativo sulla sua vita sociale e sulle sue abilità comunicative. E’ quindi estremamente importante diagnosticare precocemente le forme di ipoacusia neonatale, al fine di correggere tempestivamente il deficit uditivo e di garantire uno sviluppo del linguaggio corretto. A tale scopo, è stato messo a punto un programma di Screening audiologico neonatale.
Ipoacusia infantile SU BASE GENETICA
Alcune forme di ipoacusia infantile sono ereditarie, causate cioè da mutazioni di geni del DNA implicati nella funzione uditiva e solitamente ereditate dai genitori. Nonostante ciò, spesso i bambini con ipoacusia genetica hanno genitori con funzione uditiva del tutto normale. Nella maggior parte dei casi i bambini con ipoacusia genetica non presentano altre malattie associate; nel 30% dei casi, invece, l’ipoacusia su base genetica fa parte di un quadro sindromico.
Ipoacusia infantile ACQUISITA
Oltre a quelle su base genetica, esistono forme di ipoacusia infantile causate da fattori ambientali, quali: patologie infettive (infezione congenita da Citomegalovirus, Rosolia, Morbillo, Herpesvirus, meningite batterica), esposizione a farmaci ototossici (alcuni antibiotici e chemioterapici).
In età pre-scolare è inoltre possibile osservare quadri di ipoacusia trasmissiva temporanea causata da processi infiammatori a livello di orecchio esterno e/o medio (otite), molto frequenti in questa fascia di età. L’entità di queste forme di ipoacusia, tuttavia, è solitamente lieve o media. Nella maggior parte dei casi queste forme sono temporanee in quanto vengono risolte con la terapia medica. Nei rari casi, invece, di otiti cronicizzate e di difficile risoluzione, è possibile che l’ipoacusia sia protratta nel tempo e che si verifichi un ritardo del linguaggio o deficit di apprendimento.
Sintomi
Lo screening audiologico neonatale, a cui vengono sottoposti tutti i nuovi nati, permette la diagnosi precoce di ipoacusia congenita, prima che insorgano i sintomi caratteristici. Per le forme di ipoacusia infantile ad insorgenza più tardiva, il sospetto tipicamente insorge da parte del genitore per le scarse risposte del bambino ai suoni e per il ritardo del linguaggio. Deficit uditivi lievi potrebbero, poi, essere rilevati in epoca scolare, manifestandosi con difficoltà di apprendimento, attentive e di memoria.
Trattamento
È di fondamentale importanza trattare precocemente le forme di ipoacusia infantile per assicurare uno sviluppo del linguaggio corretto. Il trattamento di prima linea dell’ipoacusia infantile è la riabilitazione uditiva con protesi acustiche. In alcuni casi di ipoacusia profonda che non può essere corretta con le sole protesi acustiche, si può rendere necessaria l’indicazione ad intervento chirurgico di inserimento di impianto cocleare, un dispositivo formato da elettrodi posizionati all’interno della coclea che permette di vicariare la capacità uditiva deficitaria.
Per i pazienti affetti da ipoacusia prevalentemente trasmissiva talvolta si può porre indicazione a protesizzazione acustica per via ossea: si tratta di dispositivi protesici che trasmettono il suono ambientale alle strutture uditive più interne dell’orecchio “bypassando” le alterazioni strutturali. Esistono numerose protesi per via ossea: alcune sono dispositivi completamente esterni, altre sono posizionate chirurgicamente in corrispondenza delle ossa craniche.
IPOACUSIA NELL’ADULTO E NELL’ANZIANO
Ipoacusia POSTCHIRURGICA
In seguito ad interventi dell’orecchio medio, come ad esempio per otiti croniche colesteatomatose, può esitare una ipoacusia di entità variabile, solitamente di tipo trasmissivo.
Durante l’intervento infatti può essere necessario rimuovere la catena ossiculare, oppure la catena stessa può essere interessata da patologia.
Pertanto è necessario un follow up audiologico per valutare l’evolversi dell’ipoacusia, che a volte può migliorare spontaneamente. In caso contrario, in alcuni casi si può eseguire un intervento di revisione per Ossiculoplastica (riposizionamento della catena ossiculare, posizionando eventualmente delle protesi), oppure il paziente può utilizzare delle protesi acustiche, endoaurali o retroauricolari.
Inoltre, in casi selezionati di ipoacusia trasmissiva permanente (conseguenza, ad esempio, di otiti croniche o colesteatomi), in cui non sia stato possibile ottenere un recupero sufficiente dell’udito con la terapia chirurgica o con le protesi “tradizionali”, è possibile porre l’indicazione all’utilizzo di protesi acustiche per via ossea: si tratta di dispositivi protesici che trasmettono il suono ambientale alle strutture uditive più interne dell’orecchio “bypassando” le alterazioni strutturali. Esistono numerose protesi per via ossea: alcune sono dispositivi completamente esterni, altre sono posizionate chirurgicamente in corrispondenza delle ossa craniche.
PRESBIACUSIA
La perdita di udito che avviene in età avanzata causata da meccanismi riconducibili all’invecchiamento cellulare viene definita “presbiacusia”, cioè ipoacusia dell’anziano. Solitamente la perdita è lenta e progressiva e colpisce entrambe le orecchie. La presbiacusia costituisce un fattore di rischio per il deterioramento cognitivo senile, ed è pertanto importante che essa venga monitorata nel tempo e, dove necessario, sottoposta a riabilitazione con protesi acustiche.
Sintomi
Ipoacusia bilaterale ingravescente, con difficoltà soprattutto ad udire le frequenze acute (ad esempio lo squillo del telefono). I pazienti spesso riferiscono difficoltà importanti a comprendere la lingua parlata soprattutto in ambienti con rumore di fondo.
Trattamento
Il trattamento di prima scelta in caso di presbiacusia è la riabilitazione con protesi acustiche. (*link Box informativo per PA sotto)
Qualora il difetto uditivo sia talmente grave da non poter essere corretto con le protesi acustiche, in alcuni casi si rende necessaria l’indicazione ad intervento di impianto cocleare, un dispositivo formato da elettrodi posizionati all’interno della coclea che permette di vicariare la capacità uditiva deficitaria.
IPOACUSIA IMPROVVISA
L’ipoacusia improvvisa è una perdita di udito che insorge improvvisamente di gravità variabile, solitamente monolaterale. Può essere causata da numerosi meccanismi patologici, alcuni dei quali benigni e potenzialmente reversibili (infiammazioni acute del nervo acustico, alterazioni cardio-vascolari, infezioni dell’orecchio, malattia di Mèniére) mentre altri più gravi e permanenti. E’ molto importante che tutti i soggetti con ipoacusia improvvisa si sottopongano ad una visita specialistica urgente tramite l’accesso in Pronto Soccorso. La tempestività del trattamento di queste forme è, infatti, un fattore cruciale per il potenziale recupero della funzionalità uditiva. Inoltre, tutte le forme di ipoacusia improvvisa meritano approfondimenti diagnostici mirati ad individuarne la causa sottostante.
Sintomi
Ipoacusia mono o bilaterale che insorge improvvisamente, in meno di 3 giorni, di gravità variabile. Talvolta può essere associata ad acufene, vertigini e sensazione di ovattamento auricolare.
Trattamento
La prima linea di trattamento in acuto prevede la somministrazione di corticosteroidi per via orale o, nei casi più gravi, intramuscolo. Fondamentale è il timing dell’inizio della terapia: solo se iniziato precocemente il trattamento può potenzialmente ripristinare la perdita uditiva. L’approccio medico viene poi modificato laddove siano stati individuati i meccanismi patologici responsabili del quadro clinico.
Le cause di ipoacusia nel giovane adulto possono essere originate da moltissime patologie, la diagnosi viene pertanto sospettata con molteplici approfondimenti diagnostici.
IPOACUSIA INFANTILE
Una funzione uditiva normale è il requisito necessario per un corretto sviluppo delle abilità linguistiche. Ipoacusie bilaterali che insorgono prima dei 12-18 mesi di vita possono compromettere in modo significativo lo sviluppo del linguaggio del bambino e provocare un impatto estremamente negativo sulla sua vita sociale e sulle sue abilità comunicative. E’ quindi estremamente importante diagnosticare precocemente le forme di ipoacusia neonatale, al fine di correggere tempestivamente il deficit uditivo e di garantire uno sviluppo del linguaggio corretto. A tale scopo, è stato messo a punto un programma di Screening audiologico neonatale.
Ipoacusia infantile SU BASE GENETICA
Alcune forme di ipoacusia infantile sono ereditarie, causate cioè da mutazioni di geni del DNA implicati nella funzione uditiva e solitamente ereditate dai genitori. Nonostante ciò, spesso i bambini con ipoacusia genetica hanno genitori con funzione uditiva del tutto normale. Nella maggior parte dei casi i bambini con ipoacusia genetica non presentano altre malattie associate; nel 30% dei casi, invece, l’ipoacusia su base genetica fa parte di un quadro sindromico.
Ipoacusia infantile ACQUISITA
Oltre a quelle su base genetica, esistono forme di ipoacusia infantile causate da fattori ambientali, quali: patologie infettive (infezione congenita da Citomegalovirus, Rosolia, Morbillo, Herpesvirus, meningite batterica), esposizione a farmaci ototossici (alcuni antibiotici e chemioterapici).
In età pre-scolare è inoltre possibile osservare quadri di ipoacusia trasmissiva temporanea causata da processi infiammatori a livello di orecchio esterno e/o medio (otite), molto frequenti in questa fascia di età. L’entità di queste forme di ipoacusia, tuttavia, è solitamente lieve o media. Nella maggior parte dei casi queste forme sono temporanee in quanto vengono risolte con la terapia medica. Nei rari casi, invece, di otiti cronicizzate e di difficile risoluzione, è possibile che l’ipoacusia sia protratta nel tempo e che si verifichi un ritardo del linguaggio o deficit di apprendimento.
Sintomi
Lo screening audiologico neonatale, a cui vengono sottoposti tutti i nuovi nati, permette la diagnosi precoce di ipoacusia congenita, prima che insorgano i sintomi caratteristici. Per le forme di ipoacusia infantile ad insorgenza più tardiva, il sospetto tipicamente insorge da parte del genitore per le scarse risposte del bambino ai suoni e per il ritardo del linguaggio. Deficit uditivi lievi potrebbero, poi, essere rilevati in epoca scolare, manifestandosi con difficoltà di apprendimento, attentive e di memoria.
Trattamento
È di fondamentale importanza trattare precocemente le forme di ipoacusia infantile per assicurare uno sviluppo del linguaggio corretto. Il trattamento di prima linea dell’ipoacusia infantile è la riabilitazione uditiva con protesi acustiche. In alcuni casi di ipoacusia profonda che non può essere corretta con le sole protesi acustiche, si può rendere necessaria l’indicazione ad intervento chirurgico di inserimento di impianto cocleare, un dispositivo formato da elettrodi posizionati all’interno della coclea che permette di vicariare la capacità uditiva deficitaria.
Per i pazienti affetti da ipoacusia prevalentemente trasmissiva talvolta si può porre indicazione a protesizzazione acustica per via ossea: si tratta di dispositivi protesici che trasmettono il suono ambientale alle strutture uditive più interne dell’orecchio “bypassando” le alterazioni strutturali. Esistono numerose protesi per via ossea: alcune sono dispositivi completamente esterni, altre sono posizionate chirurgicamente in corrispondenza delle ossa craniche.
IPOACUSIA NELL’ADULTO E NELL’ANZIANO
Ipoacusia POSTCHIRURGICA
In seguito ad interventi dell’orecchio medio, come ad esempio per otiti croniche colesteatomatose, può esitare una ipoacusia di entità variabile, solitamente di tipo trasmissivo.
Durante l’intervento infatti può essere necessario rimuovere la catena ossiculare, oppure la catena stessa può essere interessata da patologia.
Pertanto è necessario un follow up audiologico per valutare l’evolversi dell’ipoacusia, che a volte può migliorare spontaneamente. In caso contrario, in alcuni casi si può eseguire un intervento di revisione per Ossiculoplastica (riposizionamento della catena ossiculare, posizionando eventualmente delle protesi), oppure il paziente può utilizzare delle protesi acustiche, endoaurali o retroauricolari.
Inoltre, in casi selezionati di ipoacusia trasmissiva permanente (conseguenza, ad esempio, di otiti croniche o colesteatomi), in cui non sia stato possibile ottenere un recupero sufficiente dell’udito con la terapia chirurgica o con le protesi “tradizionali”, è possibile porre l’indicazione all’utilizzo di protesi acustiche per via ossea: si tratta di dispositivi protesici che trasmettono il suono ambientale alle strutture uditive più interne dell’orecchio “bypassando” le alterazioni strutturali. Esistono numerose protesi per via ossea: alcune sono dispositivi completamente esterni, altre sono posizionate chirurgicamente in corrispondenza delle ossa craniche.
PRESBIACUSIA
La perdita di udito che avviene in età avanzata causata da meccanismi riconducibili all’invecchiamento cellulare viene definita “presbiacusia”, cioè ipoacusia dell’anziano. Solitamente la perdita è lenta e progressiva e colpisce entrambe le orecchie. La presbiacusia costituisce un fattore di rischio per il deterioramento cognitivo senile, ed è pertanto importante che essa venga monitorata nel tempo e, dove necessario, sottoposta a riabilitazione con protesi acustiche.
Sintomi
Ipoacusia bilaterale ingravescente, con difficoltà soprattutto ad udire le frequenze acute (ad esempio lo squillo del telefono). I pazienti spesso riferiscono difficoltà importanti a comprendere la lingua parlata soprattutto in ambienti con rumore di fondo.
Trattamento
Il trattamento di prima scelta in caso di presbiacusia è la riabilitazione con protesi acustiche. (*link Box informativo per PA sotto)
Qualora il difetto uditivo sia talmente grave da non poter essere corretto con le protesi acustiche, in alcuni casi si rende necessaria l’indicazione ad intervento di impianto cocleare, un dispositivo formato da elettrodi posizionati all’interno della coclea che permette di vicariare la capacità uditiva deficitaria.
IPOACUSIA IMPROVVISA
L’ipoacusia improvvisa è una perdita di udito che insorge improvvisamente di gravità variabile, solitamente monolaterale. Può essere causata da numerosi meccanismi patologici, alcuni dei quali benigni e potenzialmente reversibili (infiammazioni acute del nervo acustico, alterazioni cardio-vascolari, infezioni dell’orecchio, malattia di Mèniére) mentre altri più gravi e permanenti. E’ molto importante che tutti i soggetti con ipoacusia improvvisa si sottopongano ad una visita specialistica urgente tramite l’accesso in Pronto Soccorso. La tempestività del trattamento di queste forme è, infatti, un fattore cruciale per il potenziale recupero della funzionalità uditiva. Inoltre, tutte le forme di ipoacusia improvvisa meritano approfondimenti diagnostici mirati ad individuarne la causa sottostante.
Sintomi
Ipoacusia mono o bilaterale che insorge improvvisamente, in meno di 3 giorni, di gravità variabile. Talvolta può essere associata ad acufene, vertigini e sensazione di ovattamento auricolare.
Trattamento
La prima linea di trattamento in acuto prevede la somministrazione di corticosteroidi per via orale o, nei casi più gravi, intramuscolo. Fondamentale è il timing dell’inizio della terapia: solo se iniziato precocemente il trattamento può potenzialmente ripristinare la perdita uditiva. L’approccio medico viene poi modificato laddove siano stati individuati i meccanismi patologici responsabili del quadro clinico.
Le cause di ipoacusia nel giovane adulto possono essere originate da moltissime patologie, la diagnosi viene pertanto sospettata con molteplici approfondimenti diagnostici.
ESEMPI
MALATTIA DI MENIERE
La malattia di Ménière è una patologia dell’orecchio interno caratterizzata da ipoacusia, vertigini e acufeni. E’ causata dalla distensione di alcune strutture della coclea contenenti liquido endolinfatico. I sintomi hanno un tipico andamento fluttuante, con periodi di benessere clinico che si alternano a riacutizzazioni dell’ipoacusia, dell’acufene e delle vertigini. I fattori causali di questa malattia non sono attualmente noti.
Sintomi
La malattia si manifesta solitamente con episodi acuti di ipoacusia fluttuante, spesso monolaterale, di entità variabile e caratteristica per le frequenze gravi, associata a vertigini intense e ricorrenti della durata di ore e acufene; spesso i pazienti riferiscono inoltre sensazione di ovattamento auricolare. Solitamente episodi di riacutizzazione dei sintomi sono intervallati da periodi di benessere soggettivo.
Trattamento
L’approccio terapeutico alla malattia di Ménière si avvale di alcuni farmaci mirati a controllare i sintomi durante gli episodi acuti (antistaminici, beta-istina, anticolinergici) e di alcune norme comportamentali.
SINDROME DI MINOR o Deiscenza del Canale Semicircolare Superiore
E’ una patologia dell’orecchio interno caratterizzata dall’assottigliamento di una porzione specifica dell’osso che limita superiormente il canale semicircolare superiore. Solitamente è caratterizzata da vertigini ricorrenti. Può in taluni casi associarsi anche a ipoacusia ed acufeni.
FISTOLA PERILINFATICA
E’ una patologia dell’orecchio interno causata da un’anomala comunicazione tra orecchio medio e orecchio interno, che comporta nella maggior parte dei casi vertigini ricorrenti. Questo fenomeno può essere la conseguenza di eventi infiammatori dell’orecchio medio, anomalie anatomiche; in altri casi la causa rimane sconosciuta. E’ una patologia poco frequente ma che entra in diagnosi differenziale con le altre patologie che provocano vertigini ricorrenti.
DANNO OTOTOSSICO DA FARMACI
Alcuni farmaci vengono detti “ototossici” per la loro possibilità di dare come effetto collaterale un danno a livello dell’orecchio interno. Tra queste sostanze rientrano alcuni antibiotici aminoglicosidici (gentamicina, streptomicina), chemioterapici (cisplatino, carboplatino) e alcuni diuretici (furosemide).
TRAUMI ACUSITICI
L’esposizione a suoni di elevata intensità e per un tempo prolungato può causare un danno cocleare permanente. Molto importante è quindi mettere in atto misure di prevenzione del danno da trauma acustico, soprattutto negli ambienti lavorativi caratterizzati da rumore prolungato ad alto volume.
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LE ATTIVITA’ NEL DETTAGLIO
Altri interventi chirurgici e patologie trattate
Approccio retrosigmoideo endoscopico assistito
Questa via di approccio chirurgico permette l’esposizione dell’angolo pontocerebellare mediante una craniotomia eseguita dietro all’orecchio. I vantaggi dell’approccio retrosigmoideo sono costituiti da un accesso diretto e rapido all’angolo ponto-cerebellare, con l’associazione della tecnica endoscopica inoltre è possibile controllare efficacemente il condotto uditivo interno, che altrimenti in un angolo cieco, ai fini di una exeresi tumorale totale.
Indicazioni
● Neurinomi dell’acustico del condotto uditivo interno o dell’angolo ponto-cerebellare con udito conservato
● Meningiomi dell’angolo ponto-cerebellare
Approccio transcribriforme
Questa via endoscopica permette di asportare tumori che si localizzano a livello del piatto cribriforme, alla doccia olfattoria con estensione anche intracranica,
tra i tumori più frequentemente trattati per questa via ricordiamo:
● meningiomi della doccia olfattoria
● neuroestesioblastomi
● tumori maligni dell’etmoide con infiltrazione durale
Tumori della parotide e delle ghiandole salivari maggiori
Le ghiandole salivari possono essere coinvolte da neoplasie sia benigne che maligne.
Tra i tumori benigni, il più frequente è rappresentato dall’adenoma pleomorfo (60-70% dei casi). Ha un picco di incidenza tra i 40 ed i 60 anni, ed è più frequente nelle donne con un’incidenza 3–4 volte superiore rispetto all’uomo. L’adenoma pleomorfo origina nell’80% dei casi dal lobo superficiale della ghiandola parotide. Può interessare in una minoranza di casi anche le ghiandole salivari minori e le ghiandole lacrimali.
Il tumore di Warthin o cistoadenolinfoma rappresenta dal 6 al 10% dei tumori parotidei. Nel 10-20% dei casi è bilaterale, ma può anche essere multifocale. Colpisce più frequentemente la sesta e settima decade e vi è una leggera predominanza per il sesso maschile.
Per quanto riguarda i tumori maligni, più del 70% colpisce la ghiandola parotide e il 10-20% la ghiandola sottomandibolare, mentre sono rarissimi quelli che originano dalla ghiandola sottolinguale e dalle ghiandole salivari minori. Tra gli istotipi il più comune è il carcinoma mucoepidermoide, che interessa spesso la parotide. Il carcinoma adenoide cistico si presenta il più delle volte a livello della ghiandola sottomandibolare o delle ghiandole salivari minori.
Altri istotipi possibili sono l’adenocarcinoma, carcinomi a cellule squamose, carcinomi indifferenziati, carcinoma anaplastico a piccole cellule, sarcomi e linfomi (molto rari).
Da non dimenticare che il tumore maligno più frequentemente riscontrato a carico della parotide è la metastasi da tumore della cute del distretto cervico-facciale, tipico delle persone anziane.
Colesteatoma
Il colesteatoma è un tipo di otite cronica caratterizzata dalla presenza di tessuto epiteliale anomalo che occupa la cassa del timpano. Questo materiale può determinare, nel tempo, lesioni espansive e fenomeni erosivi a carico delle strutture timpaniche, andando ad alterare l’anatomia dell’orecchio medio. Il colesteatoma, in base all’epoca di insorgenza, viene definito:
– Colesteatoma congenito
E’ tipico dell’età pediatrica, deriva da difetti che avvengono nello sviluppo delle strutture dell’orecchio durante la vita fetale. Si manifesta con una massa biancastra visibile per trasparenza dietro ad una membrana timpanica integra, in pazienti senza una storia di infiammazioni dell’orecchio, traumi e/o otochirurgia precedente;
– Colesteatoma acquisito
È distinto in primitivo e secondario.
Il colesteatoma acquisito primario dell’attico secondo alcune teorie deriva da una disventilazione selettiva a livello della regione atticale con seguente depressione di questa area anatomica che provoca una retrazione della pars flaccida (porzione apicale del timpano) all’interno dell’epitimpano sempre più profonda sino a determinare il processo flogistico erosivo cronico alla base della malattia colesteatomatosa. Il colesteatoma acquisito secondario deriva invece da un’otite cronica perforata con invaginazione della pelle del condotto uditivo esterno all’interno della cassa timpanica che determina una successiva proliferazione di detriti epidermici e di flogosi cronica.
