Campi chirurgici
Chirurgia Oncologica testa e collo
Tumori nasali maligni con interessamento del basicranio
I tumori maligni del distretto naso-sinusale sono patologie non frequenti che rappresentano l’1% di tutte le neoplasie maligne.
Le più frequenti derivano dal tessuto epiteliale di rivestimento delle cavità nasali e sono rappresentate da:
– Carcinomi squamocellulari
– Adenocarcinomi
Altre forme di più raro riscontro sono:
– Carcinomi indifferenziati dei seni paranasali (i cosiddetti SNUC)
– Carcinomi neuroendocrini (i cosiddetti SNEC)
– Neuroestesioblastoma, tumore di origine neuroectodermica che si sviluppa dalle cellule olfattorie nasali
– Melanoma mucoso, anch’esso ad origine neuroectodermica
– Carcinoma adenoidocistico e carcinoma mucoepidermoide di derivazione dal tessuto delle ghiandole salivari minori
– Sarcomi, a derivazione mesenchimale
Clinica e iter diagnostico
La diagnosi di queste patologie è complessa, in quanto le manifestazioni cliniche sono subdole e con caratteristiche aspecifiche e comuni con le forme infiammatorie del distretto. Infatti, i primi sintomi lamentati dal paziente sono scoli nasali, epistassi, ostruzione respiratoria, ma sempre per lo più monolaterali.
Al fine di indirizzare la diagnosi, un ruolo importante è dato dall’anamnesi, in particolare l’esposizione professionale ad inalanti irritanti quali polveri e vapori di legno duro e cuoio, predispone allo sviluppo dell’adenocarcinoma.
Non sempre la diagnosi è precoce, per cui la malattia viene individuata in stadio avanzato. Questi tumori tendono ad invadere le strutture limitrofe quali l’orbita, la fossa cranica e le strutture meningee, la fossa pterigo-mascellare e infratemporale al cui interno sono contenute strutture vascolari e nervose nobili: in queste fasi compaiono deformità facciali, parestesie, nevralgie e disturbi oculari a seconda delle strutture coinvolte.
L’inquadramento diagnostico prevede l’impiego di rinofibroscopia rigida o flessibile, con annessa biopsia della lesione per identificare la natura istologica. A complemento vengono effettuate TC massiccio facciale e RMN massiccio facciale con mezzo di contrasto, per valutare l’estensione della malattia a livello loco-regionale. Importanti anche le ricostruzioni in assiale, coronale e sagittale per avere un’idea a 360° dei rapporti della malattia con le strutture limitrofe in previsione dell’intervento chirurgico. La stadiazione a livello linfonodale e a distanza viene definita per mezzo di ecografia del collo, TC torace e/o PET/TC.
Trattamento
Il trattamento delle forme tumorali maligne naso-sinusali si basa su differenti approcci. Tra le strategie adottate c’è la chirurgia, più o meno estesa in base allo stadio di malattia. Nelle fasi iniziali di malattia vengono impiegati approcci mininvasivi di chirurgia endoscopica endonasale esclusiva, che nella nostra clinica vengono sfruttati anche per tumori con infiltrazione durale/basicranio anteriore provvedendo poi a ricostruzioni meningee sfruttando lembi liberi e/o peduncolati di mucosa nasale, o lembi di fascia lata o di galea, necessitando quindi un approccio trans cribriforme endoscopico.
Quando l’estensione di malattia non consente tali approcci, si ricorre a interventi transfacciali e/o craniotomici per via esterna, praticati in multi equipe con Chirurghi Maxillo-Facciali o con Neurochirurghi.
Altre strategie terapeutiche per questi tumori sono la chemioterapia esclusiva in caso di malattia avanzata o alla luce della natura istologica, oppure adiuvante post-operatoria, quindi da eseguire a completamento dell’intervento chirurgico. Può essere combinata con il trattamento radioterapico, che rappresenta un ulteriore approccio terapeutico di queste neoplasie. Anche quest’ultima può essere esclusiva, adiuvante post-operatoria e/o combinata con il trattamento chemioterapico.
Trattamento
Il trattamento delle forme tumorali maligne naso-sinusali si basa su differenti approcci. Tra le strategie adottate c’è la chirurgia, più o meno estesa in base allo stadio di malattia. Nelle fasi iniziali di malattia vengono impiegati approcci mininvasivi di chirurgia endoscopica endonasale esclusiva, che nella nostra clinica vengono sfruttati anche per tumori con infiltrazione durale/basicranio anteriore provvedendo poi a ricostruzioni meningee sfruttando lembi liberi e/o peduncolati di mucosa nasale, o lembi di fascia lata o di galea, necessitando quindi un approccio trans cribriforme endoscopico.
Quando l’estensione di malattia non consente tali approcci, si ricorre a interventi transfacciali e/o craniotomici per via esterna, praticati in multi equipe con Chirurghi Maxillo-Facciali o con Neurochirurghi.
Altre strategie terapeutiche per questi tumori sono la chemioterapia esclusiva in caso di malattia avanzata o alla luce della natura istologica, oppure adiuvante post-operatoria, quindi da eseguire a completamento dell’intervento chirurgico. Può essere combinata con il trattamento radioterapico, che rappresenta un ulteriore approccio terapeutico di queste neoplasie. Anche quest’ultima può essere esclusiva, adiuvante post-operatoria e/o combinata con il trattamento chemioterapico.
Neuroestesioblastoma
Un esempio di queste neoplasie è il Neuroestesioblastoma, un tumore maligno che rappresenta il 5% di tutte le neoplasie della cavità nasale, che prende origine dal neuroepitelio olfattorio (I nervo cranico) e interessa la lamina cribra dell’etmoide sede dei recettori dell’olfatto.
Non ha una predilezione di genere e colpisce per lo più all’età di 10-20 anni e dopo i 50 anni.
Si caratterizza per una crescita lenta, con però tendenza a invadere la base cranica anteriore erodendo la lamina cribrosa dell’etmoide e quindi estendendosi a livello intranasale e intracranico. Talvolta interessa anche l’orbita. Ha per lo più un’estensione loco-regionale, in quanto raramente determina metastasi linfonodali o a distanza (polmone ed encefalo).
La sintomatologia è subdola. Esordisce per lo più con sintomi olfattori quali iposmia, cacosmia fino ad arrivare alla anosmia; si associa poi ostruzione nasale monolaterale nel momento in cui la neoformazione occupa la fossa nasale. Possibile anche epistassi.
Il sospetto diagnostico viene posto mediante un’anamnesi accurata, associato all’obiettività raccolta mediante l’esecuzione di rinofibroscopia rigida o flessibile e TC massiccio facciale e RMN massiccio facciale – encefalo con mezzo di contrasto.
La diagnosi viene posta con biopsia della lesione, a volte effettuata in anestesia locale, altre volte effettuata con anestesia generale; data la necessità di ottenere un frammento di dimensioni sufficienti (circa 1 cm). Piccoli frammenti di neoplasia possono essere fuorvianti, per la difficoltà anatomopatologica nella distinzione di tutti i diversi tipi di tumori riscontrabili.
Il trattamento è chirurgico, con approccio per via transnasale, e spesso necessita l’associazione con approccio trans cribriforme endoscopico. Alla luce di estensione di malattia e di radicalità chirurgica viene considerata la possibilità di un trattamento radioterapico adiuvante.
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LE ATTIVITA’ NEL DETTAGLIO
Altri interventi chirurgici e patologie trattate
Approccio endoscopico transcanalare transpromontoriale al neurinoma dell’acustico
La via endoscopica transcanalare, transpromontoriale si distingue nettamente dalle metodiche precedenti.
Indicazione:
● Neurinomi dell’acustico con estensione limitata al condotto uditivo interno (fondo) e sordità neurosensoriale
● Colesteatomi della cassa con infiltrazione del vestibolo e della coclea
● Neurinoma intracocleari
Stenosi tracheali
La stenosi tracheale consiste in un restringimento progressivo del lume tracheale dovuto alla formazione di tessuto cicatriziale. Esse possono essere congenite o acquisite. Le prime fanno seguito a patologie malformative intraluminali, tracheomalacia, assenza di anelli tracheali o compressione estrinseca. Tra le forme acquisite invece si distinguono cause intrinseche, determinate da processi flogistici e traumatici, quali procedure di tracheotomia o di intubazione oro-tracheale prolungata, traumi da schiacciamento, inalazione di caustici oppure neoplasie; sono possibili anche cause estrinseche, con meccanismo di compressione, come in caso di gozzi tiroidei, adenopatie laterocervicali, neoformazioni a carico di mediastino o neoplasie infiltranti. Patologie che possono manifestarsi con quadri di stenosi tracheale sono anche alcune malattie autoimmunitarie, quali la granulomatosi di Wegener, la malattia da IgG4, la sarcoidosi. In tutti quei casi in cui non è possibile definire la causa scatenante, si parla di stenosi idiopatica.
Otosclerosi
L’otosclerosi è una malattia ereditaria caratterizzata dalla proliferazione di tessuto osseo anomalo a livello dell’orecchio medio. Questo fenomeno comporta una riduzione progressiva del potenziale vibratorio della staffa, responsabile dell’ipoacusia trasmissiva caratteristica di questa malattia. Nel tempo, possono sovrapporsi meccanismi tossici e litici sulle cellule della coclea, che determinano una degenerazione cellulare cocleare che si tradurrà in un’ipoacusia progressiva e di tipo neurosensoriale.
Tumori nasali maligni del basicranio
I tumori maligni del distretto naso-sinusale sono patologie non frequenti che rappresentano l’1% di tutte le neoplasie maligne.
Le più frequenti derivano dal tessuto epiteliale di rivestimento delle cavità nasali e sono rappresentate da:
– Carcinomi squamocellulari
– Adenocarcinomi
Altre forme di più raro riscontro sono:
– Carcinomi indifferenziati dei seni paranasali (i cosiddetti SNUC)
– Carcinomi neuroendocrini (i cosiddetti SNEC)
– Neuroestesioblastoma, tumore di origine neuroectodermica che si sviluppa dalle cellule olfattorie nasali
– Melanoma mucoso, anch’esso ad origine neuroectodermica
– Carcinoma adenoidocistico e carcinoma mucoepidermoide di derivazione dal tessuto delle ghiandole salivari minori
– Sarcomi, a derivazione mesenchimale
Clinica e iter diagnostico
La diagnosi di queste patologie è complessa, in quanto le manifestazioni cliniche sono subdole e con caratteristiche aspecifiche e comuni con le forme infiammatorie del distretto. Infatti, i primi sintomi lamentati dal paziente sono scoli nasali, epistassi, ostruzione respiratoria, ma sempre per lo più monolaterali.
Al fine di indirizzare la diagnosi, un ruolo importante è dato dall’anamnesi, in particolare l’esposizione professionale ad inalanti irritanti quali polveri e vapori di legno duro e cuoio, predispone allo sviluppo dell’adenocarcinoma.
Non sempre la diagnosi è precoce, per cui la malattia viene individuata in stadio avanzato. Questi tumori tendono ad invadere le strutture limitrofe quali l’orbita, la fossa cranica e le strutture meningee, la fossa pterigo-mascellare e infratemporale al cui interno sono contenute strutture vascolari e nervose nobili: in queste fasi compaiono deformità facciali, parestesie, nevralgie e disturbi oculari a seconda delle strutture coinvolte.
L’inquadramento diagnostico prevede l’impiego di rinofibroscopia rigida o flessibile, con annessa biopsia della lesione per identificare la natura istologica. A complemento vengono effettuate TC massiccio facciale e RMN massiccio facciale con mezzo di contrasto, per valutare l’estensione della malattia a livello loco-regionale. Importanti anche le ricostruzioni in assiale, coronale e sagittale per avere un’idea a 360° dei rapporti della malattia con le strutture limitrofe in previsione dell’intervento chirurgico. La stadiazione a livello linfonodale e a distanza viene definita per mezzo di ecografia del collo, TC torace e/o PET/TC.
