Gli adenomi ipofisari sono tumori benigni che interessano l’ipofisi. Si distinguono in relazione alle loro dimensioni in microadenomi ( 10mm).

Sulla base dell’estensione si distinguono adenomi intrasellari ed intrasellari; si considerano invece invasivi o non invasivi qualora dovessero invadere le strutture adiacenti quali i nervi ottici, le carotidi interne.

L’adenoma può essere non secernente (25% dei casi) o secernente: in questo caso distinguiamo adenomi prolattino-secernenti (prolattinomi, i più frequenti – 50% -), GH-secernenti, ACTH-secernenti, gonadotropinomi (secernenti FSH e/o LH), tireotropinomi (TSH-secernenti).

L’angiofibroma del rinofaringe è un tumore benigno, che colpisce quasi esclusivamente il sesso maschile durante l’adolescenza.

Si tratta di un tumore benigno costituito da una componente vascolare pronunciata, con capillari fragili, che tendono a lesionarsi anche a seguito di traumi di lieve entità, determinando abbondanti emorragie.

Si sviluppa a partire dalla parete postero-laterale della fossa nasale (regione sfenopalatina) e successivamente invade il rinofaringe, la fossa pterigo-palatina e i seni mascellari ed etmoidali, fino ad un possibile interessamento della base cranica; ha una lenta crescita e talvolta va incontro a regressione spontanea.

Il cordoma è un tumore maligno extradurale a derivazione dai residui della notocorda dorsale fetale (asse primitivo della colonna vertebrale).
La principale sede in cui si localizzano queste neoplasie a livello intracranico è la regione del clivus della base cranica. Altre sedi sono la sella turcica e la fossa cranica posteriore.
Il cordoma è un tumore a lenta crescita, ma ha tendenza ad espandersi e invadere il tessuto osseo adiacente, con conseguente compressione delle strutture circostanti. Rare sono le metastasi a distanza.
Sono colpiti maggiormente i maschi, a qualsiasi età.

I craniofaringiomi sono tumori congeniti di natura benigna, a lenta crescita, ad origine dai residui epiteliali del dotto craniofaringeo o della tasca di Rathke; talvolta anche dallametaplasia dei residui delle cellule epiteliali squamose di parti dello stomodeo (contribuiscealla formazione della mucosa orale).
Si localizzano a livello della regione sellare e parasellare del sistema nervoso centrale, in stretti rapporti con il chiasma ottico.
Si manifestano con due picchi, uno in età pediatrica tra i 6 e i 16 anni, l’altro in età adulta trai 50 e i 70 anni.

Una fistola rinoliquorale è rappresentata da un’anomala soluzione di continuo tra lo spazio subaracnoideo cerebrale e la cavità nasale, che si manifesta con rinoliquorrea, cioè il gocciolamento nasale continuo di liquido limpido, definito “ad acqua di roccia”, solitamente da una sola narice, ovvero monolaterale.
I pazienti che presentano queste fistole sono esposti a rischio di meningiti recidivanti, dal momento che microorganismi infettivi possono passare dalla cavità nasale agli spazi endocranici.

Le principali cause di fistole rinoliquorali sono:
– Traumatiche
– Iatrogene, post-interventi chirurgici a livello del basicranio anteriore
– Spontanea, per conformazione o per uno stato di ipertensione endocranica cronica
Le regioni maggiormente colpite sono i punti di minor resistenza della base cranica anteriore, in particolare lamina cribra dell’etmoide, tetto dell’etmoide, pavimento della sella turcica, seno sfenoidale.

Il meningioma è rappresentato da un tumore benigno ad origine dalle meningi. Sono caratterizzate da una crescita lenta, silente, ma possono raggiungere anche dimensioni notevoli. L’origine di questi tumori è qualsiasi in cui siano presenti meningi, e costituiscono il 15-20% dei tumori intracranici.
Nel caso del meningioma della doccia olfattoria, esso si accresce lungo i rami nervosi del bulbo olfattorio, che attraversano la lamina cribra e si portano dalla regione intracranica alla fossa nasale.
Se originano in sede leggermente più posteriore, costituiscono un’altra varietà di meningioma, con le medesime caratteristiche, che è quella del planum sfenoidale.

I tumori maligni del distretto naso-sinusale sono patologie non frequenti che rappresentano l’1% di tutte le neoplasie maligne.
Le più frequenti derivano dal tessuto epiteliale di rivestimento delle cavità nasali e sono rappresentate da:
– Carcinomi squamocellulari
– Adenocarcinomi

Altre forme di più raro riscontro sono:
– Carcinomi indifferenziati dei seni paranasali (i cosiddetti SNUC)
– Carcinomi neuroendocrini (i cosiddetti SNEC)
– Neuroestesioblastoma, tumore di origine neuroectodermica che si sviluppa dalle cellule olfattorie nasali
– Melanoma mucoso, anch’esso ad origine neuroectodermica
– Carcinoma adenoidocistico e carcinoma mucoepidermoide di derivazione dal tessuto delle ghiandole salivari minori
– Sarcomi, a derivazione mesenchimale

Clinica e iter diagnostico

La diagnosi di queste patologie è complessa, in quanto le manifestazioni cliniche sono subdole e con caratteristiche aspecifiche e comuni con le forme infiammatorie del distretto. Infatti, i primi sintomi lamentati dal paziente sono scoli nasali, epistassi, ostruzione respiratoria, ma sempre per lo più monolaterali.
Al fine di indirizzare la diagnosi, un ruolo importante è dato dall’anamnesi, in particolare l’esposizione professionale ad inalanti irritanti quali polveri e vapori di legno duro e cuoio, predispone allo sviluppo dell’adenocarcinoma.
Non sempre la diagnosi è precoce, per cui la malattia viene individuata in stadio avanzato. Questi tumori tendono ad invadere le strutture limitrofe quali l’orbita, la fossa cranica e le strutture meningee, la fossa pterigo-mascellare e infratemporale al cui interno sono contenute strutture vascolari e nervose nobili: in queste fasi compaiono deformità facciali, parestesie, nevralgie e disturbi oculari a seconda delle strutture coinvolte.

L’inquadramento diagnostico prevede l’impiego di rinofibroscopia rigida o flessibile, con annessa biopsia della lesione per identificare la natura istologica. A complemento vengono effettuate TC massiccio facciale e RMN massiccio facciale con mezzo di contrasto, per valutare l’estensione della malattia a livello loco-regionale. Importanti anche le ricostruzioni in assiale, coronale e sagittale per avere un’idea a 360° dei rapporti della malattia con le strutture limitrofe in previsione dell’intervento chirurgico. La stadiazione a livello linfonodale e a distanza viene definita per mezzo di ecografia del collo, TC torace e/o PET/TC.