Campi chirurgici
Chirurgia Oncologica testa e collo
Tumori nasali maligni con interessamento del basicranio
I tumori maligni del distretto naso-sinusale sono patologie non frequenti che rappresentano l’1% di tutte le neoplasie maligne.
Le più frequenti derivano dal tessuto epiteliale di rivestimento delle cavità nasali e sono rappresentate da:
– Carcinomi squamocellulari
– Adenocarcinomi
Altre forme di più raro riscontro sono:
– Carcinomi indifferenziati dei seni paranasali (i cosiddetti SNUC)
– Carcinomi neuroendocrini (i cosiddetti SNEC)
– Neuroestesioblastoma, tumore di origine neuroectodermica che si sviluppa dalle cellule olfattorie nasali
– Melanoma mucoso, anch’esso ad origine neuroectodermica
– Carcinoma adenoidocistico e carcinoma mucoepidermoide di derivazione dal tessuto delle ghiandole salivari minori
– Sarcomi, a derivazione mesenchimale
Clinica e iter diagnostico
La diagnosi di queste patologie è complessa, in quanto le manifestazioni cliniche sono subdole e con caratteristiche aspecifiche e comuni con le forme infiammatorie del distretto. Infatti, i primi sintomi lamentati dal paziente sono scoli nasali, epistassi, ostruzione respiratoria, ma sempre per lo più monolaterali.
Al fine di indirizzare la diagnosi, un ruolo importante è dato dall’anamnesi, in particolare l’esposizione professionale ad inalanti irritanti quali polveri e vapori di legno duro e cuoio, predispone allo sviluppo dell’adenocarcinoma.
Non sempre la diagnosi è precoce, per cui la malattia viene individuata in stadio avanzato. Questi tumori tendono ad invadere le strutture limitrofe quali l’orbita, la fossa cranica e le strutture meningee, la fossa pterigo-mascellare e infratemporale al cui interno sono contenute strutture vascolari e nervose nobili: in queste fasi compaiono deformità facciali, parestesie, nevralgie e disturbi oculari a seconda delle strutture coinvolte.
L’inquadramento diagnostico prevede l’impiego di rinofibroscopia rigida o flessibile, con annessa biopsia della lesione per identificare la natura istologica. A complemento vengono effettuate TC massiccio facciale e RMN massiccio facciale con mezzo di contrasto, per valutare l’estensione della malattia a livello loco-regionale. Importanti anche le ricostruzioni in assiale, coronale e sagittale per avere un’idea a 360° dei rapporti della malattia con le strutture limitrofe in previsione dell’intervento chirurgico. La stadiazione a livello linfonodale e a distanza viene definita per mezzo di ecografia del collo, TC torace e/o PET/TC.
Trattamento
Il trattamento delle forme tumorali maligne naso-sinusali si basa su differenti approcci. Tra le strategie adottate c’è la chirurgia, più o meno estesa in base allo stadio di malattia. Nelle fasi iniziali di malattia vengono impiegati approcci mininvasivi di chirurgia endoscopica endonasale esclusiva, che nella nostra clinica vengono sfruttati anche per tumori con infiltrazione durale/basicranio anteriore provvedendo poi a ricostruzioni meningee sfruttando lembi liberi e/o peduncolati di mucosa nasale, o lembi di fascia lata o di galea, necessitando quindi un approccio trans cribriforme endoscopico.
Quando l’estensione di malattia non consente tali approcci, si ricorre a interventi transfacciali e/o craniotomici per via esterna, praticati in multi equipe con Chirurghi Maxillo-Facciali o con Neurochirurghi.
Altre strategie terapeutiche per questi tumori sono la chemioterapia esclusiva in caso di malattia avanzata o alla luce della natura istologica, oppure adiuvante post-operatoria, quindi da eseguire a completamento dell’intervento chirurgico. Può essere combinata con il trattamento radioterapico, che rappresenta un ulteriore approccio terapeutico di queste neoplasie. Anche quest’ultima può essere esclusiva, adiuvante post-operatoria e/o combinata con il trattamento chemioterapico.
Trattamento
Il trattamento delle forme tumorali maligne naso-sinusali si basa su differenti approcci. Tra le strategie adottate c’è la chirurgia, più o meno estesa in base allo stadio di malattia. Nelle fasi iniziali di malattia vengono impiegati approcci mininvasivi di chirurgia endoscopica endonasale esclusiva, che nella nostra clinica vengono sfruttati anche per tumori con infiltrazione durale/basicranio anteriore provvedendo poi a ricostruzioni meningee sfruttando lembi liberi e/o peduncolati di mucosa nasale, o lembi di fascia lata o di galea, necessitando quindi un approccio trans cribriforme endoscopico.
Quando l’estensione di malattia non consente tali approcci, si ricorre a interventi transfacciali e/o craniotomici per via esterna, praticati in multi equipe con Chirurghi Maxillo-Facciali o con Neurochirurghi.
Altre strategie terapeutiche per questi tumori sono la chemioterapia esclusiva in caso di malattia avanzata o alla luce della natura istologica, oppure adiuvante post-operatoria, quindi da eseguire a completamento dell’intervento chirurgico. Può essere combinata con il trattamento radioterapico, che rappresenta un ulteriore approccio terapeutico di queste neoplasie. Anche quest’ultima può essere esclusiva, adiuvante post-operatoria e/o combinata con il trattamento chemioterapico.
Neuroestesioblastoma
Un esempio di queste neoplasie è il Neuroestesioblastoma, un tumore maligno che rappresenta il 5% di tutte le neoplasie della cavità nasale, che prende origine dal neuroepitelio olfattorio (I nervo cranico) e interessa la lamina cribra dell’etmoide sede dei recettori dell’olfatto.
Non ha una predilezione di genere e colpisce per lo più all’età di 10-20 anni e dopo i 50 anni.
Si caratterizza per una crescita lenta, con però tendenza a invadere la base cranica anteriore erodendo la lamina cribrosa dell’etmoide e quindi estendendosi a livello intranasale e intracranico. Talvolta interessa anche l’orbita. Ha per lo più un’estensione loco-regionale, in quanto raramente determina metastasi linfonodali o a distanza (polmone ed encefalo).
La sintomatologia è subdola. Esordisce per lo più con sintomi olfattori quali iposmia, cacosmia fino ad arrivare alla anosmia; si associa poi ostruzione nasale monolaterale nel momento in cui la neoformazione occupa la fossa nasale. Possibile anche epistassi.
Il sospetto diagnostico viene posto mediante un’anamnesi accurata, associato all’obiettività raccolta mediante l’esecuzione di rinofibroscopia rigida o flessibile e TC massiccio facciale e RMN massiccio facciale – encefalo con mezzo di contrasto.
La diagnosi viene posta con biopsia della lesione, a volte effettuata in anestesia locale, altre volte effettuata con anestesia generale; data la necessità di ottenere un frammento di dimensioni sufficienti (circa 1 cm). Piccoli frammenti di neoplasia possono essere fuorvianti, per la difficoltà anatomopatologica nella distinzione di tutti i diversi tipi di tumori riscontrabili.
Il trattamento è chirurgico, con approccio per via transnasale, e spesso necessita l’associazione con approccio trans cribriforme endoscopico. Alla luce di estensione di malattia e di radicalità chirurgica viene considerata la possibilità di un trattamento radioterapico adiuvante.
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LE ATTIVITA’ NEL DETTAGLIO
Altri interventi chirurgici e patologie trattate
Tumori della faringe
Le neoplasie di questa sede sono per lo più carcinomi squamocellulari che si sviluppano maggiormente nel sesso maschile con incidenza maggiore intorno alla sesta decade di vita.
Le sottosedi sono rappresentate da:
– Rinofaringe: situato posteriormente alle coane (l’apertura posteriore delle fosse nasali). Contiene gli osti tubarici che comunicano con l’orecchio medio
– Orofaringe: situato posteriormente alla bocca e comprende il palato molle, le logge tonsillari e le tonsille, la base della lingua
– Ipofaringe: porzione inferiore della faringe che comunica in basso con l’esofago attraverso i seni piriformi
Per quanto riguarda i tumori del rinofaringe è stata riscontrata una correlazione tra l’infezione da Virus di Epstein Barr (EBV) e lo sviluppo della neoplasia. Per quanto riguarda invece l’orofaringe, ci può essere un’associazione con l’infezione da Papilloma Virus Umano (HPV), primo fra tutti il genotipo 16.
Clinica e iter diagnostico
La sintomatologia descritta dal paziente varia a seconda del distretto coinvolto. Nel caso di neoformazione a partenza dal rinofaringe, si ha una difficoltà respiratoria nasale da blocco coanale, con retrazione della membrana timpanica da disventilazione per blocco tubarico; possibile epistassi. Per i tumori dell’orofaringe e ipofaringe, la sintomatologia è per lo più otalgia riflessa, disfagia, emoftoe (saliva screziata di sangue).
L’esame obiettivo inizia con l’ispezione, in particolare per quanto riguarda l’orofaringe, in cui le lesioni possono essere evidenziate abbastanza agevolmente. Al fine di indagare meglio rinofaringe e ipofaringe si utilizza la rinofibrolaringoscopia con ottica flessibile.
L’approfondimento diagnostico, come per gli altri tumori del distretto testa collo viene effettuato mediante imaging, in particolare mediante TC collo con mezzo di contrasto, ancora meglio risonanza magnetica con mezzo di contrasto paramagnetico. Si eseguono poi esami di stadiazione, quali TC torace e PET. La diagnosi di certezza si ha con il prelievo bioptico.
Approccio petro-occipitale trans-sigmoidea (POTS)
L’approccio petro-occipitale trans-sigmoidale è stato sviluppato per il trattamento delle lesioni a carico del forame giugulare e delle regione adiacenti (basicranio, spazio parafaringeo e angolo ponto-cerebellare). La via di accesso retrolabirintica permette di risparmiare l’orecchio interno e il nervo facciale.
Meningiomi della rocca petrosa
In generale il meningioma rappresenta il più comune tumore intracranico nell’adulto. Si tratta di una neoplasia a partenza dalle cellule aracnoidee delle meningi e si caratterizza per una crescita lenta e raramente presenta una trasformazione maligna. Hanno una tendenza a produrre un effetto massa locale e divenire quindi sintomatici nel momento in cui vengono interessate alcune porzioni encefaliche rilevanti o i nervi cranici. Una sede di particolare interesse è la base cranica, in particolare l’apice della rocca petrosa. Infatti, un meningioma che cresce in questa sede, in prossimità dell’angolo ponto-cerebellare, prende rapporti con il tronco encefalico, la vascolarizzazione della fossa cranica posteriore e i nervi cranici.
Craniofaringioma
I craniofaringiomi sono tumori congeniti di natura benigna, a lenta crescita, ad origine dai residui epiteliali del dotto craniofaringeo o della tasca di Rathke; talvolta anche dallametaplasia dei residui delle cellule epiteliali squamose di parti dello stomodeo (contribuiscealla formazione della mucosa orale).
Si localizzano a livello della regione sellare e parasellare del sistema nervoso centrale, in stretti rapporti con il chiasma ottico.
Si manifestano con due picchi, uno in età pediatrica tra i 6 e i 16 anni, l’altro in età adulta trai 50 e i 70 anni.
