Campi chirurgici
Chirurgia della base cranica
Neurinoma del nervo acustico
Il neurinoma dell’acustico o schwannoma del vestibolare è un tumore benigno a sviluppo intracranico. L’origine del tumore è dalle cellule di Schwann del nervo vestibolo-cocleare, quindi dalle cellule di rivestimento dell’VIII nervo cranico, il quale è costituito da due componenti, quella cocleare (informazioni sensoriali uditive) e quella vestibolare (informazioni sensoriali dell’organo dell’equilibrio). Il nervo decorre all’interno del condotto uditivo interno (CUI), canale osseo che si colloca tra l’orecchio interno (contenuto nell’osso temporale) e l’angolo ponto-cerebellare (APC). Si trova in stretti rapporti con il nervo facciale (VII n.c.).
Si tratta di neoformazioni a lenta crescita e rappresentano l’8% di tutte le neoplasie intracraniche.
La classificazione dei neurinomi segue un criterio dimensionale (classificazione di Koos). In particolare, si distinguono:
– Tumori di dimensione inferiore a 1 cm localizzati all’interno del canale uditivo interno (Koos I)
– Tumori che si estendono al di fuori del canale uditivo interno (CUI) raggiungendo minimamente all’angolo pontocerebellare (Koos II)
– Tumori di dimensioni inferiori a 3 cm con espansione prevalente all’angolo pontocerebellare che raggiungono il tronco cerebrale (Koos III)
– Tumori di dimensioni maggiori ai 3 cm, che determinano compressione del tronco cerebrale (Koos IV)
Clinica e iter diagnostico
Il sintomo principale lamentato dai pazienti è una ipoacusia monolaterale progressiva, di tipo neurosensoriale generalmente associata ad acufeni (percezione di ronzio o fischio). Di solito l’ipoacusia può avere caratteristiche variabili, quali essere improvvisa, progressiva o fluttuante. Talvolta, soprattutto in fasi più avanzate, insorgono vertigini o instabilità. Tale sintomatologia è determinata dall’effetto compressivo che la massa esercita sulle strutture cerebrali e neuronali limitrofe (raramente, in tumori di piccole dimensioni, per neuromediatori prodotti dalla neoplasia stessa).
Neurinomi di dimensioni maggiori (2-3 cm), infatti, possono determinare compressione a livello del nervo trigemino (V n.c.) che si manifestano con ipoestesie o nevralgie facciali, oppure a livello del nervo facciale (VII n.c.) anche se molto raramente, con paresi facciale e alterazione della sensibilità gustativa (di solito in seguito ad emorragie intralesionali).
Neurinomi giganti (> 4 cm) determinano compressione del cervelletto con comparsa di atassia, dismetrie, tremori ed eventuale ipertensione endocranica, cefalea con nausea e vomito.
Se la compressione è a livello delle strutture tronco-encefaliche vitali, che controllano la funzione respiratoria e cardiaca, si può avere anche la morte improvvisa del paziente.
Il sospetto diagnostico viene di fronte ad un’anamnesi positiva per sordità e/o acufene monolaterale associate ad una negatività dell’esame otoscopico.
Successivamente viene eseguito un esame audioimpedenzometrico, che può mostrare alla prova tonale un’ipoacusia monolaterale (o asimmetrica, peggiore in un lato), soprattutto a livello delle frequenze acute, e una riduzione della discriminazione delle parole alla prova vocale. Una possibile manifestazione audiometrica in caso di neurinoma è il cosiddetto fenomeno del roll over: all’aumentare dell’intensità sonora si osserva una diminuzione della comprensione vocale.
Di aiuto sono anche i potenziali evocati uditivi, rappresentati dalla risposta elettrica che i suoni producono a livello dell’orecchio interno, del nervo acustico e dei centri uditivi cerebrali, che risultano precocemente alterati in presenza di un neurinoma.
La conferma diagnostica viene, comunque, dall’esame radiologico in particolare attraverso una Risonanza Magnetica encefalo-tronco cerebrale con mdc: vengono rilevati anche tumori di piccole dimensioni (forma “a fungo”) e consente di valutare i rapporti della massa con le strutture neuro-vascolari dell’APC.
L’utilizzo della TC encefalo e dell’orecchio interno viene utilizzata a completamento diagnostico per uno studio morfologico dell’osso temporale in previsione dell’intervento chirurgico.
Clinica e iter diagnostico
Il sintomo principale lamentato dai pazienti è una ipoacusia monolaterale progressiva, di tipo neurosensoriale generalmente associata ad acufeni (percezione di ronzio o fischio). Di solito l’ipoacusia può avere caratteristiche variabili, quali essere improvvisa, progressiva o fluttuante. Talvolta, soprattutto in fasi più avanzate, insorgono vertigini o instabilità. Tale sintomatologia è determinata dall’effetto compressivo che la massa esercita sulle strutture cerebrali e neuronali limitrofe (raramente, in tumori di piccole dimensioni, per neuromediatori prodotti dalla neoplasia stessa).
Neurinomi di dimensioni maggiori (2-3 cm), infatti, possono determinare compressione a livello del nervo trigemino (V n.c.) che si manifestano con ipoestesie o nevralgie facciali, oppure a livello del nervo facciale (VII n.c.) anche se molto raramente, con paresi facciale e alterazione della sensibilità gustativa (di solito in seguito ad emorragie intralesionali).
Neurinomi giganti (> 4 cm) determinano compressione del cervelletto con comparsa di atassia, dismetrie, tremori ed eventuale ipertensione endocranica, cefalea con nausea e vomito.
Se la compressione è a livello delle strutture tronco-encefaliche vitali, che controllano la funzione respiratoria e cardiaca, si può avere anche la morte improvvisa del paziente.
Il sospetto diagnostico viene di fronte ad un’anamnesi positiva per sordità e/o acufene monolaterale associate ad una negatività dell’esame otoscopico.
Successivamente viene eseguito un esame audioimpedenzometrico, che può mostrare alla prova tonale un’ipoacusia monolaterale (o asimmetrica, peggiore in un lato), soprattutto a livello delle frequenze acute, e una riduzione della discriminazione delle parole alla prova vocale. Una possibile manifestazione audiometrica in caso di neurinoma è il cosiddetto fenomeno del roll over: all’aumentare dell’intensità sonora si osserva una diminuzione della comprensione vocale.
Di aiuto sono anche i potenziali evocati uditivi, rappresentati dalla risposta elettrica che i suoni producono a livello dell’orecchio interno, del nervo acustico e dei centri uditivi cerebrali, che risultano precocemente alterati in presenza di un neurinoma.
La conferma diagnostica viene, comunque, dall’esame radiologico in particolare attraverso una Risonanza Magnetica encefalo-tronco cerebrale con mdc: vengono rilevati anche tumori di piccole dimensioni (forma “a fungo”) e consente di valutare i rapporti della massa con le strutture neuro-vascolari dell’APC.
L’utilizzo della TC encefalo e dell’orecchio interno viene utilizzata a completamento diagnostico per uno studio morfologico dell’osso temporale in previsione dell’intervento chirurgico.
Trattamento
Il trattamento è in funzione di dimensioni e comportamento del tumore.
Spesso il primo approccio per tumori di piccole dimensioni è un monitoraggio mediante risonanza magnetica ogni 6 mesi, il cosiddetto approccio “wait and scan”. In caso di evidenza di rapida crescita (> 2.5 mm/anno), indipendentemente dalla dimensione di partenza del tumore, si propongono differenti strategie terapeutiche, tenendo in considerazione anche età del paziente, sintomatologia, caratteristiche intrinseche della neoplasia e volontà del paziente.
La chirurgia viene intrapresa in caso di pazienti giovani di media età; la scelta del tipo di approccio dipende da sede ed estensione del tumore.
Tumori piccoli, confinati al CUI che causano una sordità profonda, con tendenza alla crescita vengono trattati per via endoscopica esclusiva attraverso il condotto uditivo esterno.
Grazie l’esperienza della nostra clinica, qualora il tumore raggiungesse l’angolo ponto cerebellare si può proporre al paziente un
– approccio translabirintico (che compromette l’uditivo definitivamente)
– la via retrosigmoidea endoscopica assistita (con preservazione dell’udito)
– la via tramite fossa cranica media (con preservazione dell’udito)
in funzione della compromissione uditiva e delle dimensioni del tumore.
Le ultime due tecniche vengono effettuate in equipe con i colleghi della Neurochirurgia al fine di offrire al paziente il massimo della competenza e delle garanzie di sicurezza richieste. L’utilizzo dell’endoscopio in queste procedure rappresenta un punto di forza della nostra Scuola, la quale investe risorse in campo di ricerca scientifica, in quanto consente di avere una migliore visione delle strutture anatomiche, garantendo quindi delle dissezioni molto più accurate e meno traumatiche e di conseguenza una preservazione maggiore delle strutture limitrofe, primo fra tutti il nervo facciale.
Un’alternativa alla chirurgia è la radioterapia, la cosiddetta radiochirurgia stereotassica con gamma knife, da riservare a quei casi in cui la chirurgia è controindicata per età avanzata del paziente o gravi malattie sistemiche.
Il paziente verrà poi seguito dallo Skull Base team e, in caso di paralisi del nervo facciale, verrà immediatamente avviato alla riabilitazione ed inserito nell’Ambulatorio paralisi del nervo facciale. Tale presa in carico permette di migliorare nettamente l’esito in termini di funzionalità del nervo e di diminuire le eventuali sequele.
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LE ATTIVITA’ NEL DETTAGLIO
Altri interventi chirurgici e patologie trattate
Carcinomi dell’osso temporale
Il condotto uditivo esterno è rivestito da cute pertanto può essere coinvolto da tumori maligni come negli altri distretti corporei. Tali neoformazioni durante la loro progressione possono coinvolgere la mastoide, la cassa del timpano, la parotide e l’articolazione temporo-mandibolare. Egli stadi avanzati possono raggiungere e infiltrare la dura della fossa cranica media e il seno sigmoide.
Decompressione del nervo facciale
Il nervo facciale percorre nel suo decorso un canale osseo inestensibile ed anelastico. Un edema del nervo causa una compressione sulle fibre e sui vasa vasorum determinando, così, una depressione della sua funzionalità. Il razionale di un approccio chirurgico è quello di ridurre l’ischemia dei vasa vasororum e la compressione delle fibre nervose edematose che attraversano il canale di Fallopio in pazienti che presentano una paresi importante del nervo.
Fistole rinoliquorali
Una fistola rinoliquorale è rappresentata da un’anomala soluzione di continuo tra lo spazio subaracnoideo cerebrale e la cavità nasale, che si manifesta con rinoliquorrea, cioè il gocciolamento nasale continuo di liquido limpido, definito “ad acqua di roccia”, solitamente da una sola narice, ovvero monolaterale.
I pazienti che presentano queste fistole sono esposti a rischio di meningiti recidivanti, dal momento che microorganismi infettivi possono passare dalla cavità nasale agli spazi endocranici.
Le principali cause di fistole rinoliquorali sono:
– Traumatiche
– Iatrogene, post-interventi chirurgici a livello del basicranio anteriore
– Spontanea, per conformazione o per uno stato di ipertensione endocranica cronica
Le regioni maggiormente colpite sono i punti di minor resistenza della base cranica anteriore, in particolare lamina cribra dell’etmoide, tetto dell’etmoide, pavimento della sella turcica, seno sfenoidale.
Tumori del cavo orale
Le neoplasie di questa sede sono per lo più carcinomi squamocellulari che si sviluppano maggiormente nel sesso maschile con incidenza maggiore intorno alla sesta decade di vita.
A livello del cavo orale distinguiamo la lingua, il pavimento orale, il trigono retromolare (posteriormente ai “denti del giudizio”), la gengiva, il palato duro.
Tra i principali fattori di rischio per lo sviluppo di questi tumori vi è il fumo di tabacco e l’abuso alcolico. Inoltre è stato evidenziato come il traumatismo cronico da parte di una protesi dentaria non ben posizionata o di denti scheggiati, può giocare un ruolo rilevante nello sviluppo della neoplasia in questo distretto.
Clinica e iter diagnostico
La sintomatologia dei tumori che si sviluppano a livello della cavità orale è caratterizzata da dolore, sanguinamenti e difficoltà nella masticazione.
Per poter far diagnosi è importante partire da un’attenta anamnesi volta ad indagare la sintomatologia e le abitudini di vita. A seguire l’esame obiettivo parte dall’ispezione in quanto il cavo orale è facilmente accessibile, seguita dalla palpazione di aree sospette. Viene quindi indagato il collo alla ricerca di masse linfonodali di potenziale significato metastatico.
A completamento diagnostico è fondamentale l’impiego di indagini strumentali, quali la RMN massiccio-facciale/collo con mdc paramagnetico per lo studio dei tessuti molli, la TC massiccio-facciale/collo con mdc iodato per lo studio dell’eventuale infiltrazione delle strutture ossee (osso mascellare, mandibola, etc). Tali strumenti sono volti a valutare l’estensione della neoplasia a livello loco-regionale. TC torace e/o PET vengono utilizzati per la stadiazione a distanza.
La diagnosi definitiva rimane comunque istologica mediante prelievo bioptico che può essere eseguito, il più delle volte, in regime ambulatoriale.
