Il colesteatoma è un tipo di otite cronica caratterizzata dalla presenza di tessuto epiteliale anomalo che occupa la cassa del timpano. Questo materiale può determinare, nel tempo, lesioni espansive e fenomeni erosivi a carico delle strutture timpaniche, andando ad alterare l’anatomia dell’orecchio medio. Il colesteatoma, in base all’epoca di insorgenza, viene definito:
– Colesteatoma congenito
E’ tipico dell’età pediatrica, deriva da difetti che avvengono nello sviluppo delle strutture dell’orecchio durante la vita fetale. Si manifesta con una massa biancastra visibile per trasparenza dietro ad una membrana timpanica integra, in pazienti senza una storia di infiammazioni dell’orecchio, traumi e/o otochirurgia precedente;
– Colesteatoma acquisito
È distinto in primitivo e secondario.
Il colesteatoma acquisito primario dell’attico secondo alcune teorie deriva da una disventilazione selettiva a livello della regione atticale con seguente depressione di questa area anatomica che provoca una retrazione della pars flaccida (porzione apicale del timpano) all’interno dell’epitimpano sempre più profonda sino a determinare il processo flogistico erosivo cronico alla base della malattia colesteatomatosa. Il colesteatoma acquisito secondario deriva invece da un’otite cronica perforata con invaginazione della pelle del condotto uditivo esterno all’interno della cassa timpanica che determina una successiva proliferazione di detriti epidermici e di flogosi cronica.

Le neoplasie di questa sede sono per lo più carcinomi squamocellulari che si sviluppano maggiormente nel sesso maschile con incidenza maggiore intorno alla sesta decade di vita.
Le sottosedi sono rappresentate da:
– Rinofaringe: situato posteriormente alle coane (l’apertura posteriore delle fosse nasali). Contiene gli osti tubarici che comunicano con l’orecchio medio
– Orofaringe: situato posteriormente alla bocca e comprende il palato molle, le logge tonsillari e le tonsille, la base della lingua
– Ipofaringe: porzione inferiore della faringe che comunica in basso con l’esofago attraverso i seni piriformi

Per quanto riguarda i tumori del rinofaringe è stata riscontrata una correlazione tra l’infezione da Virus di Epstein Barr (EBV) e lo sviluppo della neoplasia. Per quanto riguarda invece l’orofaringe, ci può essere un’associazione con l’infezione da Papilloma Virus Umano (HPV), primo fra tutti il genotipo 16.

Clinica e iter diagnostico
La sintomatologia descritta dal paziente varia a seconda del distretto coinvolto. Nel caso di neoformazione a partenza dal rinofaringe, si ha una difficoltà respiratoria nasale da blocco coanale, con retrazione della membrana timpanica da disventilazione per blocco tubarico; possibile epistassi. Per i tumori dell’orofaringe e ipofaringe, la sintomatologia è per lo più otalgia riflessa, disfagia, emoftoe (saliva screziata di sangue).
L’esame obiettivo inizia con l’ispezione, in particolare per quanto riguarda l’orofaringe, in cui le lesioni possono essere evidenziate abbastanza agevolmente. Al fine di indagare meglio rinofaringe e ipofaringe si utilizza la rinofibrolaringoscopia con ottica flessibile.
L’approfondimento diagnostico, come per gli altri tumori del distretto testa collo viene effettuato mediante imaging, in particolare mediante TC collo con mezzo di contrasto, ancora meglio risonanza magnetica con mezzo di contrasto paramagnetico. Si eseguono poi esami di stadiazione, quali TC torace e PET. La diagnosi di certezza si ha con il prelievo bioptico.